Carl Nielsen war das siebte von zwölf Kindern eines armen Anstreichers. Er erhielt achtjährig von seinem Vater und einem Lehrer im Ort Violinunterricht. Um eine Stelle im Militärorchester zu bekommen, lernte er Trompete und bekam dann auch mit 14 Jahren eine Stelle als Militärmusiker in Odense. Diese Kindheits- und Jugendjahre beschrieb er später in seinem autobiographischen Buch Min fynske barndom (Eine Kindheit auf Fünen) (1927).

1883 wurde ihm ein Studium in Kopenhagen ermöglicht. Er studierte am Königlichen Konservatoriumim Hauptfach Violine,andere Fächer unter anderen bei Niels Wilhelm Gade und Johann Peter Emilius Hartmann. 1888 hatte er seinen ersten Erfolg als Komponist mit der Kleinen Suite für Streicher. 1889 erhielt er eine Stelle als Violinist am Königlichen Theater in Kopenhagen und konnte daneben durch ein Stipendium 1890 seine Studien in Deutschland fortsetzen.

1891 lernte Nielsen in Paris die Bildhauerin Anne Marie Brodersen kennen, die er im selben Jahr heiratete. Die Ehe hielt bis zu seinem Tod, durchlebte aber auch einige Krisen. 1892 entstand seine erste Sinfonie, 1898 der Hymnus Amoris, eine Liebeserklärung an seine Frau. 1902 debütierte Nielsen bei der Uraufführung seiner Oper Saul und David auch als Dirigent. Im selben Jahr wurde seine zweite Sinfonie Die vier Temperamente uraufgeführt.

1903 reiste er mit seiner Frau nach Griechenland, wo die >Helios-Ouvertüre entstand. 1905 kündigte Nielsen seine Stelle als Violinist, wirkte aber als Dirigent bis 1914 am Königlichen Theater und danach beim Kopenhagener Musikverein. 1906 hatte die heitere Oper Maskerade, nach einer Komödie von Ludvig Holberg, Premiere. Sie wurde später zur „heimlichen Nationaloper“ Dänemarks. Doch erst die 1912 uraufgeführte dritte Sinfonie Sinfonia espansiva und sein Violinkonzert aus demselben Jahr brachten ihm größere Anerkennung, die nun auch ins Ausland reichte.

Während des Ersten Weltkriegs, als er die vierte Sinfonie Das Unauslöschliche schrieb, erlebte Nielsen berufliche und persönliche Krisen. Er überwand sie erst mit der fünften Sinfonie und der Kantate Frühling auf Fünen, einem in Dänemark sehr beliebten Werk, die beide 1922 uraufgeführt wurden. Im selben Jahr gab er mit den Komponistenkollegen Thorvald Aagaard, Thomas Laub und Oluf Ring das Liederbuch Folkehøjskolens Melodibog heraus. Ebenfalls 1922 schrieb Nielsen für fünf Musikerfreunde ein Bläserquintett, plante darüber hinaus sogar, für jeden ein Solokonzert zu komponieren. Entstanden sind nur zwei Werke, das Flötenkonzert (1926) und das Klarinettenkonzert (1928).

1925, zu seinem 60. Geburtstag, wurde Carl Nielsen wie ein Volksheld gefeiert. Er wurde zum Kommandeur 2. Klasse des Dannebrogordens ernannt.

Nielsens Auftritte als Dirigent im Ausland nahmen zu. In seinen späten Werken, wie den beiden Bläserkonzerten, der eigenwilligen sechsten Sinfonie (1925) und den Drei Klavierstücken op. 59 (1928), wurde Nielsens Tonsprache immer moderner. Sein letztes großes Werk war Commotio (1931), seine einzige größere Orgelkomposition. Am 3. Oktober 1931 starb Nielsen an Herzversagen.

Nach Nielsen wurde das Carl Nielsen Museum in Odense benannt.[2] 2016 wurde ein Asteroid nach ihm benannt: (6058) Carlnielsen.

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